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GINECOLOGÍA
La combinación de IVIg más esteroides salva a fetos con defectos congénitos graves
JANO.es · 09 Febrero 2011 00:27

Un estudio confirma la eficacia del uso de IVIg y corticosteroides frente al uso de corticosteroides solos en fetos con CD/FEE.


Una combinación de gamma globulina IV (IVIg) y corticosteroides mejora la supervivencia de fetos con defectos congénitos graves, mediados por anticuerpos maternos. Aunque se conoce poco del proceso de la enfermedad, los bebés de portadoras de los anticuerpos anti-Ro y anti-La (MAb) tienen riesgo de presentar daño en el miocardio. El problema suele presentarse en el bloque atrioventricular, pero algunos fetos desarrollan una cardiomiopatía, en general con fibroelastosis endocárdica.

La enfermedad es muy rara: entre un 2% y un 3% de las embarazadas portan los anticuerpos y sólo del 1% al 2% de esos fetos desarrollarán enfermedad cardíaca mediada por los Mab. Pero es grave; el 85% de los bebés que nacen con cardiomiopatía difusa/fibroelastosis endocárdica (CD/FEE) muere o necesita un trasplante cardíaco.

"Las madres de los bebés más graves son clínicamente sanas y se enteran de este problema cuando su bebé está enfermo", aseguró la Dra. Lisa Hornberger, cardióloga pediátrica del Stollery Children's Hospital, de Edmonton, Canadá.

El tratamiento materno habitual es con dexametasona y terapia beta simpatomimética. En 1998, investigadores comenzaron a utilizar IVIg porque se había descubierto que los bebés afectados tenían IgG, IgM y células T en el miocardio.

Comparación de tratamientos

En el nuevo estudio, publicado en Journal of the American College of Cardiology, los autores compararon el uso de IVIg y corticosteroides con el de corticosteroides solos en fetos con CD/FEE.

Los autores revisaron los resultados en 20 pacientes (incluidos un par de mellizos) derivados a las 23 semanas de gestación a cuatro hospitales norteamericanos entre 1998 y el 2009. 16 fetos tenían un bloque atrioventricular (BAV) de tercer grado, uno tenía un BAV de segundo grado y uno tenía un BAV de primer grado; 16 tenían fibroelastosis endocárdica y los otros cuatro presentaban función ventricular reducida. Además, 16 sufrieron una rotura ventricular reducida o límite antes o después del parto. Sólo tres casos fueron derivados por sospecha de CD/FEE; el resto, por bradicardia fetal.

17 madres recibieron dexametasona y nueve, terapia beta simpatomimética. Nueve madres recibieron 70 g de IVIg prenatal (alrededor de 1g/kg). A tres madres se les administró una dosis; a otras tres mujeres, dos dosis, y a las tres restantes, tres o más dosis, según el agravamiento de la bradicardia y la disfunción ventricular.

Un feto murió en el útero; 19 nacieron, 14 de los cuales fueron prematuros. A 12 bebés se les implantó un marcapasos permanente en la primera semana de vida. 11 neonatos siguieron recibiendo IVIg durante los primeros días y 15 recibieron esteroides.

En seis bebés se normalizó la función ventricular sistólica con los IVIg más esteroides, el marcapaso y, en un infarto, con una reparación de la coartación el tercer día. Tres murieron inmediatamente después del parto; dos el primer día y uno después de suspender el tratamiento por lesiones neurológicas graves.

Los 16 pacientes restantes siguen con vida y ninguno necesitó trasplante cardíaco. En el último control (a los tres años, en promedio), los 16 tenían función normal del miocardio; seis sin marcapaso. Este éxito del 80% supera al 22% hallado previamente en tres series de casos.



Journal of the American College of Cardiology 2011;57:715-723
Use of Intravenous Gamma Globulin and Corticosteroids in the Treatment of Maternal Autoantibody-Mediated Cardiomyopathy -- Trucco et al. 57 (6): 715 -- Journal of the American College of Cardiology

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